​纤维化是什么意思

纤维化是什么意思

纤维化双肺是什么意思

提到“骨髓纤维化（MF）”，很多病友尤其是新近被诊断为该病的病友及家属，会感到非常陌生。它是一种怎样的疾病？是良性病还是恶性病？有哪些症状？需要做哪些检查？到底严不严重？……别急，您想要的答案，本文都将告诉您——

骨髓是什么?

骨髓存在癌吗于人体的骨髓腔内，具有局部造血、免疫、防御性等功能。

骨髓分为红骨髓和黄骨，为主要造血器官，双肺局限性纤维化是什么意思，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等。

什么是骨髓纤维化?

骨髓纤维化(MF)是一种罕见的恶性血液病，属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种。是由骨髓造血干细胞异常克隆，骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种疾病。MF是一种进展性的疾病，需要引起重视!

MF病情特点：我国MF发病平均年龄53岁，发病率为化03-06/10万。80%以上的惠者都处于中危或高危阶段。

MF有哪些临床表现?

全身症状：

严重疲劳化：最常见症状，超过半数口腔患者会出现；

体重下降、盗汗、发热，已经证实与预后相关，我们称之为体质性症状；

其他：无血液活动力、骨痛、癌痒等；

脾脏肿大是什么以及纤维相关症状器官：

腹部明显不适、腹胀、早饱改变、左侧肋骨下疼痛、肠道习惯改变、水肿等；

贫血/血细胞异常癌吗局限性的肺部相关症状纤维：

感染风险增加、头晕等贫血表现、瘀斑，出血等。

MF如何诊断?

MF病友如何评估全身化症状?

总分100分，分数越高，表明MF病友症状局限性和生活质量越差。

需要做哪些检查?

脾脏肿大：

脾脏触诊是医生检查脾脏是否增大的一项常规检查方法；

一般将脾肿大分为轻度、中度、高度局限性；

触诊发现脾肿大后将进一步通过影像学检查观测实际情况。

肝脏、脾脏口腔超声或CT检查可以直观了解脾脏、肝脏的形态变化；

有条件时会使用核磁共振(MRI)来测定脾脏改变医学上体积。

血液学检查：

红细胞、血小板和血小板的数量

各类血细胞的大小是什么和形状

[骨髓纤维局部化的患者由于骨髓造血功能障碍，可能会出现血细胞异常，早期细胞异常增高，晚期可能出现贫血、血小板和白细胞减少等]

骨髓检查：

骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数、骨髓活检病理细胞学分析及网状纤维染色，其中骨髓活检是指南改变推荐的主要诊断方法性，肺纤维化是什么意思。

骨髓检查会转可以判断患者的骨髓纤维化程度，级数肺部越高，表明骨髓纤维化程度越严重，疾病越严重。

基因检测：

80%~90%的原发性骨髓纤维化患者有JAK2、CALR或MPL三种基因突变，纤维化是什么意思啊。

必检项目：

JAK2 MPL CALR BCR-ABL

备选项目:

TET2 ASXL1 SRSF2 EZH2 IDH1/2 DNMT3A

[基因检测虽然价格略高，但可以帮助医生准确判断骨纤维化的发病原因和判断预后，并为治疗方式的选择提供有效地帮助。]

如何判断MF的严重程度?

医生性会根据您的年龄、血常规( 红系，纤维化改变是什么意思，白系会转和血小板 )情况、有没有出现原始细胞及临床症状、各项检查结果等，判断疾病的严重情况化。

同时，器官纤维化是什么意思，在治疗前医生还会通过一套国际预后积分系统(IPSS)来预估疾病的危险分级，双肺纤维化是什么意思，危险分级越高，疾病的预后越差，双肺间质性纤维化是什么意思，医学上的纤维化是什么意思。

MF的的治疗目标器官?

短期目标：

● 改善脾脏肿大

● 改善疾病相关肺部症状等疾病负担

● 改善医学上和提高生活质量

长期目标：

●改善生存

● 改善/逆转骨髓纤维化病程

● 甚至治愈

MPN家园为肺骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等疾病的病友提供交流、学习、互助的平台。以患者为中心，开展慈善活动为宗旨，通过为骨髓增殖性肿瘤患者提供专业医疗救助服务，资助相关医学领域学术研究和交流，推动MPN疾病治疗的标准化、规范化、便利化，从而使更多病友从中获益。如有MPN疾病患者想交流了解更多疾病知识，请关注公众号【MPN家园】加入病友群。