​西京医院一罕见先心病根治手术成功，该病发生率不到两千万分之一

西京医院一罕见先心病根治手术成功，该病发生率不到两千万分之一

医疗团队合影

4月25日，西京医院召开新闻发布会，向媒体通报了该院心血管外科近日成功实施全国首例十字交叉心、心房反位合并复杂先心病根治手术的信息。该病发生率不到两千万分之一，这台手术由顾春虎教授、韩跃虎副教授团队实施，历时8小时，术后两周患者康复出院。

正常心脏和十字交叉合并心房反位图例对比

顾春虎教授介绍，先天性心脏病是最常见的出生缺陷，发生率约为千分之四左右。十字交叉心是极为少见的先天性心血管畸形，患者体静脉血流轴与肺静脉血流轴在心脏房室水平发生空间位置的左右交叉，在心脏前后投影平面上呈十字状，故称之为十字交叉心，其发生率不到百万分之一。十字交叉心绝大部分为心房正位，国内外十字交叉心合并心房反位的病例罕有报道，不到两千万分之一。

顾春虎、韩跃虎团队此次医治的患者小金年仅12岁，其2个月大时便被诊断出患有先天性心脏病，包括十字交叉心、心房异位、右室双出口、动脉导管未闭、房间隔缺损。其从襁褓到即将小学毕业的十多年间，辗转国内多家知名医院，得到的始终是姑息手术的答案。事实上，大多数十字交叉心患者不具备实施双心室矫治的手术条件，即便是接受分期姑息手术，也不得不面对术后并发症多，预期寿命有限等情况。

小金的父亲说，有医生很直白地告诉他，孩子状态好的话最多活到三十岁左右，洗个凉水澡可能都会丢命。

严重心脏畸形带来的慢性缺氧、生长发育不良、活动量受限，伴随着小金整个童年，她无法像同龄人那样生活、运动，家人也时常担惊受怕，整个家庭背负着沉重的负担和压力。去年年底，小金感染新冠肺炎病毒，康复后其胸闷气短、呼吸困难等症状变得更加厉害，频繁晕厥。

西京医院心血管外科顾春虎教授接诊后，完善了“胸片、心电图、超声、心血管CT”等检查，进一步明确病情。顾春虎教授团队考虑，只做姑息手术，无法使小金痊愈，不足以给她新的生命。手术团队反复论证一月有余，最终决定尽快为小金实施十字交叉心、心房反位合并复杂先心病根治手术，而这样的手术，在国内尚属首例，无先例可循。

顾春虎教授介绍，通俗地讲，小金的心脏已经扭成麻花状，常规检查难以确定解剖结构准确位置。如何设计合理可行的手术入路、准确识别心内解剖结构、完美分割心室内血流通道，对手术团队是一个巨大的挑战。

为明确小金心脏具体解剖情况和空间构型，医疗团队基于CT检查数据制作了3D打印心脏模型，为手术方案的设计提供了更加精准的依据。

3D打印的患者心脏模型

为了顺利完成手术，专家团队针对小金的全身情况，多次组织多学科讨论，制定了精密的手术流程，反复设计预演方案，最终决定经由右心房、左心房、主动脉、右心室四个切口入路来完成这次手术。同时，这次手术也需要麻醉、术中体外循环、术后监护等多个团队的紧密配合。

术中，顾春虎教授、韩跃虎副教授采用主动脉切口、肺动脉切口、左心房切口及右心房切口，仔细探查，接力完成左心室到主动脉血流通道的重建，并疏通了左、右心室流出道……历时8小时，手术成功完成。术后次日，小金便可下地活动；两周后，小金康复出院。

据悉，西京医院1958年开展国内首例体外循环下心脏手术以来，其学科先心病专业不断传承壮大。目前团队先心病手术年均开展2000余例，覆盖成人和婴幼儿所有先心病病种，先心病微创手术量，居国内综合医院首位。